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[TISC2015]张星虎:CNS血管炎的澳门永利娱乐场的网站和影像特征

2015-06-27 23:33 阅读: 来源:医脉通 作者:林夕 责任编辑:林夕
[导读] 2015年6月26日,中国卒中学会第一届学术大会暨天坛国际脑血管病会议(CSA&TISC)在北京国家会议中心隆重召开。首都医科大学附属北京天坛医院神经内科张星虎教授带来题为“CNS血管炎的澳门永利娱乐场的网站和影像特征”的精彩讲座,详细内容如下:

    2015年6月26日,中国卒中学会第一届学术大会暨天坛国际脑血管病会议(CSA&TISC)在北京国家会议中心隆重召开。首都医科大学附属北京天坛医院神经内科张星虎教授带来题为“CNS血管炎的澳门永利娱乐场的网站和影像特征”的精彩讲座,详细内容如下:

    CNSV概述

    中枢神经系统血管炎(CNSV)是一类累及中枢神经系统的炎性血管病,多种病因,慢性病程,缺乏特异性诊断指标。其澳门永利娱乐场的网站表现复杂多样,主要为头痛、肢体麻木、肢体无力,癫痫、认知障碍等局灶性或弥漫性中枢神经系统损害症状。

    CNSV可分为三大类,即原发性CNS血管炎(PACNS)、系统性血管炎、以及继发性血管炎。美国PACNS的年发病率为2.4/100万,欧洲10-30/100万。该病在任何年龄均可发病,一半患者发生于40-60岁,男性稍多见。目前我国的发病率尚不清楚。20%的系统性血管炎可累及CNS,如神经白塞病、SLE、干燥综合征等,13%患者以CNS症状为首发。继发性血管炎主要有感染性、药物性、放射性、以及肿瘤性。

    下面重点介绍一下PACNS,该病变局限于中枢神经系统,目前发病机制尚不明确,可能与机体免疫异常有关。1959年Cravioto和Feigi首次在尸检中发现并报道PACNS,长期被认为是一种难治之症;1980年代报道治疗成功病例;目前有大量文献报道,而且在老龄和儿童中的报道在不断增加。

    ※ PACNS分型

    ? Calabrese分型(1988)

    ? 非典型PACNS:大多数

    ? 肉芽肿性血管炎(GACNS):20%

    ? 孤立占位病变型:5%

    良性血管病

    Maclaren分型(2005)

    小血管型

    中血管型

    Miller分型

    肉芽肿性:58%

    淋巴细胞性:28%

    急性坏死性:14%

    ※ PACNS诊断标准

    Calabrese诊断标准(1988)

    澳门永利娱乐场的网站:澳门永利娱乐场的网站和实验室检查不能解释的神经系统损害?DSA:发现多个区域阶段性血管狭窄和扩张或呈串珠样改变,也可以有小血管断流?脑活检:CNS皮质、软脑膜的小血管炎,累及小动脉和小静脉,表现为淋巴细胞、浆细胞、多核巨细胞侵润以及肉芽肿改变?排除:系统性血管炎、继发性血管炎(如感染、肿瘤、药物及其他血管病)? Moore诊断标准(1989)

    澳门永利娱乐场的网站表现:多灶性或弥漫性CNS损害,呈复发和渐进性病程,症状持续6个月以上?相关实验室检查:排除系统性疾病或CNS病毒、细菌或其他感染?CSF:蛋白升高,淋巴细胞升高

    MRI:显示CNS炎症,除外其他的可能诊断

    DSA:提示血管炎改变

    病理:支持

    PACNS诊断标准

    Maclaren诊断标准

    脑活检证实

    DSA显示特征性改变

    MRI显示多发性梗塞,新旧病灶并存

    对免疫抑制剂治疗敏感

    除外系统性血管炎及继发性血管炎

    ※ PACNS相关检查

    血液检测

    自身免疫性相关抗体有一定意义,但是阳性率低,特异性差?ESR、CRP、RF等可能存在异常

    CSF检查

    80%异常

    多为蛋白升高

    80%-90%存在轻度淋巴细胞反应或出现中性粒细胞?部分OB阳性

    MRI:对诊断具有重要价值

    病理学检查:诊断金标准

    PACNS相关检查比较


    我们的数据

    回顾性分析2008-2015年间我科及海军总院经病理、影像或澳门永利娱乐场的网站证实的CNSV患者32例。

    入选标准:1.原发性中枢神经系统血管炎:符合2005年Maclaren诊断标准;2.系统性血管炎累及中枢神经系统:经病理或者影像学诊断为CNSV;3.继发性中枢神经血管炎:经病理或者影像学诊断为CNSV,同时有继发性血管炎的证据。

    排除标准:未行MRI检查者;合并动脉粥样硬化、高血压、糖尿病等。



    MRI病灶相关的病例特征



    张教授还与大家分享了几个典型病例,这里不具体介绍,主要影像特征总结如下:

    ◢ 头MRI显示病变同时累及灰质和白质(以白质为主),伴有脑回状或(和)斑片状强化,呈多发性病灶,占位效应不明显,伴有梗死灶或微出血,新旧病灶并存,局部脑萎缩

   ◢ MRA显示的血管异常与病变范围不符合,可能为低灌注伴慢性代偿而引起的缺血而非真正梗死

   ◢ DWI可区别血管源性水肿(肿瘤)和细胞毒性水肿(血管炎),并能显示新旧缺血病灶

   ◢ SWI的血管成像基于血氧饱和度不同所致的磁敏感差异,不受血液流速的干扰,对小血管成像具有特别优势,可以发现血管炎周围代偿增粗的血管影


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